脑动静脉畸形(cerebral arteriovenous malformation，AVM) 是出血性脑血管病的主要类型之一。通常以癫痫、脑内或脑蛛网膜下腔出血、盗血以及头痛发病。
(一)脑动静脉畸形的病理生理
    与部分脑动脉瘤相似，AVM属先天性疾病。在组织结构上缺少毛细血管成分，主要为脑动静脉之间形成异常的直接交通，因而局部脑血管外周阻力下降，畸形的供血动脉内血流速度明显加快，层流现象突出，容易形成局部动脉瘤和动脉囊样扩张。而这种位于畸形灶内和灶旁的动脉瘤、动脉囊样扩张是AVM出血的主要原因。在瘘口部位动脉内的血流压力可以直接传递到静脉内，这种高血流、高灌注压向脆弱的静脉分流的特点，可导致畸形血管的破裂，出现连续性的脑内和蛛网膜下腔出血。
    另外，大量血流在压力差的作用下，短路通过畸形的血管团，减少了邻近的脑组织灌注，产生盗血现象而造成潜在的脑缺血，引起一过性或持久的神经功能障碍，如癫痫发作和早老性痴呆等。
    在病因上，AVM比动脉瘤的发病年龄约早20年，约80％的AVM多在一侧半球发病，5％～10％出现在中线深部，5％～10%-出现在脑干和小脑.

(二)脑动静脉畸形的诊断
    突发性头痛伴颈项僵直意味着颅内出血，伴有神经功能障碍时提示有脑内血肿·而仅有头痛无神经功能障碍常为蛛网膜下腔出血，此时脑脊液检查呵见血性或橙黄色。而以癫痫发病者其胞脊液检查可能正常。
    头颅CT平扫即可发现脑内血肿或蛛网膜下腔出血，增强后表现为团状或条索状的高密度影，而病变本身一般不存在明显的占位效应。
    MRI检查显示异常血管和高血流的流空信号，大血管畸形的供血动脉，引流静脉以及畸形血管团的形态、大小、直径和部位较CT清晰可见。
    脑血管造影对诊断动静脉畸形具有决定性的意义。其形态，大小、直径、供血动脉及引流静脉的数目，均较CT和MRI为佳．同时还可从动态的角度了解AVM的血流速度。循环时间对确定治疗方案有重要的意义。而在脑血管造影的动脉期出现异常的引流静脉则是AVM的典型表现。

（三）脑动静脉畸形危象
    AVM属先天性疾病，如果不以临床症状发病，似乎可终身不引起损害。目前，对其临床表现中最常见的出血原因的研究较为深入。
1．从部位上看，位于基底节和深部的AVM易出血。因为常常经深部静脉引流，而其较易狭窄，故造成静脉高压后导致出血。
2．直径小于2cm或直接供血动脉短而粗的AVM易出血．原因为畸形动脉在组织学I：为薄壁血管结构，此时直接来自供血动脉的灌注压力衰减较少，容易造成破裂出血。
3．AVM并发灶内和灶旁动脉瘤易出血。这些动脉瘤是真性还是假性动脉瘤尚不能确定，但在结构上可能与畸形血管一样不完整，更容易破裂。
4．引流静脉细小或数目较少的AvM易出血。由于AV^，中的血流速度较正常为快，血流量相对较大，若不能及时经引流静脉凹流，则易造成畸形团内的灌注压升高，而引起破裂出血。
5．累及脑室内的AVM易出血。因其周围环绕脑脊液，游离度较大．不像脑内AVM邻近脑组织，具有一定的支撑作用，易受畸形II【L管内外』压力差变化的影响而发生出血。
    另外．大型AVM造成大量的血液盗流，常使毗邻的脑组织缺血、缺氧，引起昏睡和其他神经功能障碍。位于运动区或其附近的AVM可直接引起癫痫发作，累及硬膜的AVM常引起头痛甚至蛛网膜下腔出血.