病例1

     右股四头肌病理检查：
     肌束衣内间质无明显增生，小血管周围无炎细胞浸润。可见到萎缩、肥大以及再生肌纤维，在许多肌纤维内可见到大量点片状、球状或不规则的嗜碱性物质沉积。偶见肌纤维分裂及核内移现象。MGT染色未见RRF，肌纤维内沉积物呈灰色。ORO染色脂肪滴无明显增多。PAS染色显示肌纤维内沉积物明显深染。唾液消化1小时后PAS染色深染物质仅有部分消化。在ATP酶酸碱性反应系列显示1型肌纤维占优势，萎缩和肥大肌纤维累及两型。肌纤维内沉积物累及两型。NADH-TR染色显示肌纤维内沉积物阴性，其周围深染。SDH染色和COX染色可见肌纤维内沉积物阴性，其周围深染，未见COX阴性肌纤维。NSE染色显示萎缩的肌纤维深染，沉积物周围略深染，肌间毛细血管未见深染。在电镜下可见到肌纤维之间非膜性包裹的大量分支状细丝结构以及颗粒状物质沉积。

     病理诊断：糖原累积病Ⅳ型（Glycogenosis type Ⅳ/Anderson disease）

病例2

     右腓肠肌、腓肠神经病理结果：
     1、腓肠肌病理结果：肌束衣内间质未见增生。部分血管壁可见异常嗜酸性物质沉积。肌纤维的直径呈双峰分布特点，可见片状、小组样和网状分布的小角状萎缩肌纤维，部分肌纤维肥大。可见陈旧、新鲜坏死及再生肌纤维。MGT染色未见RRF，，ORO染色脂肪滴无增多。PAS染色无深染。在ATP酶酸碱性反应系列可见萎缩和肥大肌纤维累及两型。NADH-TR染色可见萎缩肌纤维深染以及靶及靶样肌纤维。SDH染色未见深染，COX染色未见深染以及COX阴性的肌纤维。NSE染色个别萎缩的肌纤维深染，部分肌纤维中央出现片状的酶活性缺失。

     2、右腓肠神经病理结果：神经外衣的部分血管壁明显增厚，其周围无炎细胞浸润，个别血管壁可见均质样沉积物，沉积物在HE染色下嗜酸性，LFB染色均质蓝染，刚果红染色阳性，在偏光显微镜下呈苹果绿荧光，纵切面刚果红染色在神经外衣也可见到刚果红染色阳性沉积物，神经束衣无明显增厚。纵切面可见到重度节段性有髓神经纤维脱失，神经内衣结缔组织无明显增生。半薄切片示神经外衣个别小血管的管壁出现局灶型异常沉积物。神经束衣可见局灶性增厚，神经束内的小血管管壁明显增厚呈均质样改变，神经束内有髓神经纤维显著减少，仅偶见有髓神经纤维，未见小直径有髓神经纤维成簇排列现象。

     病理诊断：类淀粉变性病（继发性类淀粉变性周围神经病/AA型?）