病例1

      患者男姓 ,83 岁 , 行为异常伴智能减退 6 年 , 行动困难 4 年。

       1997 年初患者出现性格变化 , 如办事急躁 , 无故对家人发脾气 : 行为异常 ,如洗澡时常常不避亲属，半夜起床让人读文件；同时出现健忘，经常叫不出熟人名字, 找不到自己使用过的水杯、毛巾等； 谈话内容离奇 , 前后不连贯； 外出散步时常常迷失方向 。1998 年 3 月入院 , 神经系统查体 : 欣快多语,交谈中前后事件内容不连贯； 记忆力减退, 如不能讲述刚看过的电视内容及刚吃了什么饭菜等；不能正确回答年月曰；计算困难；100－74＝？。 MMSE 评分 22/30,Hachinsk’s量表分〈4 分。颅神经检查: 眼球各方向运动正常。言语流畅 , 无构音障碍。四肢肌力、肌张力正常。步态和姿势无异常。感觉无异常。病理征阴性。头颅 MRI:轻度大脑萎缩及脑室系统扩大。临床考虑可疑阿尔茨海默病? 1999 年初出现步行障碍, 同年 3 月住院 , 神经科检查发现病人欣快,语言不连贯,找词困难。双眼下视,上视幅度受限。四肢肌力、肌张力正常。行走时右下肢拖曳步态,走直线不能完成, 双侧掌颌反射阳性 , 其余神经系统查体无阳性发现。同年9 月给予安理申口服, 记忆力略有改善。99年下半年开始步行困难逐渐加重,独自站立及行走不稳,平地行走时经常跌倒。行走时头部及上身后仰。右侧肢体活动较左侧少。2000年4月查体发现自主言语减少,回答问题时词语贫乏,出现重复言语。MMSE8/30 。面部表情呆板,双眼球上、下视不能,水平方向运动速度慢。饮水呛咳,构音不清。右侧肢体自主运动少,四肢肌力正常,双上肢肌张力呈铅管样增高, 部张力增高。独自站立不稳, 头部及躯干上身后仰。右侧腱反射高于左侧,双侧掌颌反射阳性。临床考虑为皮质基底节变性或进行性核上性麻痹。此后病人智能障碍及行动困难进一步加重。不能理解家属及身边工作人员问话,不能清楚表达日常生活需求,并出现明显的行动迟缓、四肢笨拙,尤其以右侧肢体突出。 2002年11月再次住院检查。

       过去史:1996 年因前列腺癌行双侧睾丸切除术。家族史: 家中无类似疾病史。

       查体： T36.4 ℃,P68 次 /min,BR18 次 /min,BP160/80mmHg 。内科情况: 发育正常 , 心肺部检查无异常。腹部无异常肿块,肝牌不大。神经系统检查: 缄默不语, 认知检查不能配合。双侧眼球上、下视运动不能, 水平方向运动速度慢。双上肢肌力 5/5 级, 双下肢肌力 4/5 级 , 失行, 双上肢肌张力增高,右侧明显,双手轮替动作笨拙。颈部肌张力增高。右侧腱反射高于左侧。下颌反射增高, 吸吮反射(+), 双侧掌颌反射（+） 。右侧 Chaddock's 征 (+), 左侧 Chaddock's 征及双侧 Babinski's 征 (-)。

       住院期间血生化、胸片、心电图检查均正常 , 腹部B 超检查报胆囊多发性结石。于 2003 年4 月22 日猝死。

       辅助检查:
      脑电图 (2002年4月):双侧普遍性慢波节律,左侧顶、颞区波率慢于右侧,但波幅较右侧高明显。
       PET (2000年9月18F-FDG标记):大脑皮层代谢率普遍降低,左侧额、颞、顶叶的放射性减低较右例明显,双侧丘脑代谢轻微降低。
       PET(2002年4月18F-FDG 标记)：大脑皮层代谢率普遍降低 , 左侧额、颞、顶叶的放射性减低较右侧明显,双侧丘脑代谢轻微降低。与 2000 年比较略有加重。
       MRI(2000 年6月): 脑室系统轻度扩大, 皮层脑沟增宽。脑干、小脑轻度萎缩。
       MRI(2002 年3月): 脑室及三脑室扩大, 皮层脑沟增宽。脑干、小脑萎缩较前加重。

病例2

      患者男性,22岁,海南人,上海交通大学3年级在校生。

       因胸痛3天来院急诊,为右侧胸部隐痛, 略感气急,无发热、咳嗽等症状, 胸痛与呼吸无关。当时查体: 血压135/105mmHg、神志清楚、皮肤无出血点、瞳孔等大等圆,对光反射正常。颈软,口唇红, 双肺呼吸音清、心率80次/分,律齐,心音可、腹平软,无压痛、肝脾无肿大。神经系统检查: 四肢肌力正常, 双侧巴氏征阴性, 感觉共济无异常。当日(1998 年12月5 日)胸部 X 片示: 两肺无异常:心电图示:窦性心律: 血常规示: WBC 6400/mm3,N80.6%: 血K+、Na+、CL- 在正常范围。拟诊“1. 胸痛原因待查；2.高血压病” 收入观察室。

       起病以来, 纳差、大小便正常。

       入观察室后, 医嘱予以吸氧,测血压 130/l00mmHg,先锋霉素V号加入葡萄糖液中点滴,上午病情无明显变化,下午 2 点钟，常规测体温示：T 37.5℃,未作特殊处理,继续观察。3:30pm 察看病人时,未发现有明显气急,但有自言自语、说话怪异，查体无阳性体征,予以甘露醇250ml点滴。7：00pm病人出现畏冷、发热，体温上升至39.5℃,予以安乃近1ml静脉注射,7:30pm患者出现烦躁不安、大吵大闹、讲话异常,如:“房间内风太大”,“鼻孔不要对准我呼吸”等。当时查体示神清,心肺无异常,四肢肌力、肌张力均正常,双侧巴氏征阴性。予以安定5mg静脉注射,对症处理,并观察病情变化。12月6日0时察看病人,发现病人对靠近之物体或周围发出的声音,吐口水,未作特殊处理。于0:55am病人发出尖叫声,双膝及双手撑于床上,口中流涎,病情发生明显变化,立即请求上级医师协助抢救,予以20%甘露醇250ml,冰袋外敷等对症处理。于 1:30am 病人呼吸、心跳骤停,立即气管插管,呼吸机维持呼吸及心外按摩、心三联等抢救。抢救至2:05am,心电图仍为一直线,抢救无效死亡,死亡原因为呼吸、循环衰竭。死后14小时做全身尸体解剖。

      既往史:健康,是大学足球运动员,否认有高血压史，在家族的回忆中,病人在8岁时曾被狗咬伤,当时未作特殊处理。

                                                        复旦大学附属华山医院提供